Что такое миастения гравис? Симптомы | Профессор доктор Алпай

Состав

Что такое миастения гравис? Почему это происходит?
Симптомы миастения гравис и клинические результаты
Слабость в глазных и лицевых мышцах (глазная миастения)
Жевание, глотание и нарушения речи
Миастенический кризис: риск дыхательной недостаточности
Взаимосвязь между миастениями гравис и тимусной железой
Гиперплазия тимуса и присутствие тимомы
Диагностика и методы диагностики миастении грависа
Тест на эдрофониум (тенсилон) и тесты на антитела
Электромиография (ЭМГ) и радиологическая визуализация
Варианты лечения миастении грависа
Медикаментозное лечение и применение плазмафереза
Хирургическое вмешательство при миастении гравис: тимектомия
К каким пациентам применяется операция тимектомии?
Методы закрытой тимектомии (VATS и роботизированная хирургия)
Влияние операции на неврологическое восстановление
Предоперационная подготовка и послеоперационный процесс послеоперационного наблюдения
Часто задаваемые вопросы
Можно ли полностью прекратить приём лекарств после операции по тимектомии?
Должен ли каждому пациенту с миастении гравис пройти операцию?
Каков процент успеха операции и когда она начинает действовать?

Миастения Гравис — это хроническое и аутоиммунное нейромышечное заболевание, возникающее в результате нарушенной коммуникации между нервной системой и мышцами.

Заболевание характеризуется тем, что иммунная система организма вырабатывает дефектные антитела к собственным тканям.

Эта картина, которая в медицинской литературе означает «тяжёлую мышечную слабость», проявляется в виде усталости и слабости, особенно в мышцах, которые мы контролируем добровольно.

Сегодня миастения гравис — это заболевание, которое можно успешно лечить совместно с помощью неврологических медикаментозных методов и торакальной хирургии (тимектомии).

Ранняя диагностика и правильное хирургическое вмешательство могут улучшить качество жизни пациентов и обеспечить долгосрочное полное восстановление (ремиссию).

Что такое миастения гравис? Почему это происходит?

Для нормального сокращения мышц вещество под названием ацетилхолин, выделяемое из нервных окончаний, должно связываться с рецепторами (рецепторами) на мышце.

У пациентов с миастением иммунная система вырабатывает аномальные антитела, нацеленные на эти рецепторы.

Эти антитела проникают или разрушают области, где связывается ацетилхолин, не давая команде «двигаться» от нерва достигать мышцы.

Хотя точная причина развития заболевания у некоторых людей неизвестна, доказано, что тимусная железа, расположенная в грудной полости, играет центральную роль в выработке этого дефектного антитела.

Заболевание можно наблюдать в любом возрасте; Однако чаще всего диагностируют у молодых женщин (20-30 лет) и мужчин постарше (старше 60 лет).

Симптомы миастения гравис и клинические результаты

Самая характерная особенность миастении — мышечная слабость улучшается при отдыхе и усиливается при движении или позже в течение дня.

Симптомы могут различаться у разных людей и проявляться в виде приступов (обострения), которые со временем меняются по тяжести.

Слабость в глазных и лицевых мышцах (глазная миастения)

У более чем 50% пациентов первые симптомы проявляются в глазных мышцах, и эта картина называется «глазная миастения».

Опущенное веко (птоз): Обычно она начинается односторонне, становится заметной к концу дня и может ограничивать поле зрения пациента.
Двойное зрение (Diplopia): Это происходит из-за несовместимого функционирования мышц, движущих глаза.
Изменение выражения лица: Из-за слабости лицевых мышц при улыбке может появляться выражение, похожее на «рычание», или мимика может стать тусклой.

Жевание, глотание и нарушения речи

Когда болезнь поражает мышцы лица и горла, основные функции в повседневной жизни начинают становиться сложными.

Изменение речи: Речь постепенно начинает исходить из носа (носовая речь) или слова катятся во рту.
Трудности с глотанием: Может возникнуть усталость во время еды, попадание пищи в горло или жидкость, возвращающаяся через нос.
Усталость в жевательных мышцах: При жевании твёрдой пищи мышцы челюсти быстро устают, и пациенту может придётся прервать еду на полпути.

Миастенический кризис: риск дыхательной недостаточности

Самая страшная картина миастении гравис, требующая срочного вмешательства, — это «миастенический кризис».

В этом случае дыхательные мышцы (диафрагма и межреберные мышцы) становятся слишком слабыми, чтобы продолжать дышать.

Инфекции, стресс, побочные эффекты некоторых лекарств или недостаточное лечение могут спровоцировать этот кризис.

Когда у пациента начинается одышка, его следует немедленно лечить в отделениях интенсивной терапии и обеспечивать дыхательные поддержки.

Взаимосвязь между миастениями гравис и тимусной железой

Тимус — это орган, расположенный в центре грудной полости и считающийся «тренировочным центром» иммунной системы.

Научные исследования показывают, что у пациентов с миастением гравис тимусная железа производит ошибочные сигналы, которые заставляют иммунную систему «атаковать собственные рецепторы».

Поэтому хирургическое удаление тимуса (тимектомия) является одним из самых эффективных шагов для высушивания источника заболевания.

Гиперплазия тимуса и присутствие тимомы

У подавляющего большинства пациентов с диагнозом миастения выявляются аномалии в тимусе.

Гиперплазия тимуса: Тимусная железа более активна и крупнее обычного. Эта картина наблюдается примерно у 70% пациентов с МГ.
Тимома: Это опухоли, развивающиеся на тимуса. Тимома обнаруживается примерно у 15% пациентов с МГ, и эти опухоли необходимо удалить хирургическим путём.

Профессор доктор Левент Алпай: Одним из первых шагов для каждого пациента с диагнозом миастения является осмотр тимуса с помощью томографии грудной клетки высокого разрешения. Если в тимусе есть опухоль или опухоль (тимома), хирургическое вмешательство уже не является выбором, а становится краеугольным камнем лечения. При хирургическом вмешательстве мы не только удаляем опухоль, но и стремимся снизить неврологическую зависимость пациента от медикаментов.

Диагностика и методы диагностики миастении грависа

Диагноз миастении (МГ) ставится путём сочетания клинической истории пациента с конкретными неврологическими и радиологическими анализами.

В диагностическом процессе основная цель — доказать, что слабость мышцы вызвана нарушением проводимости на стыке нерв-мышца.

Тест на эдрофониум (тенсилон) и тесты на антитела

Эдрофониум-тест — это наблюдение за внезапным увеличением мышечной силы путём внутривенного введения короткодействующего препарата пациенту; однако сегодня его редко применяют из-за побочных эффектов.

Одним из самых надёжных методов диагностики является измерение уровня «антител к ацетилхолиновым рецепторам» (АХСР) с помощью анализа крови.

У подавляющего большинства пациентов эти антитела оказываются положительными; В отрицательных случаях исследуются более редкие антитела, такие как «MuSK».

Электромиография (ЭМГ) и радиологическая визуализация

В тесте ЭМГ низкодозовые электрические импульсы, передаваемые мышцам, ясно показывают усталость (разряд) в проводности.

Радиологическая визуализация определяет хирургические аспекты работы; Каждому пациенту с МГ следует проводить томографию грудной клетки (КТ), чтобы определить, есть ли опухоль (тимома) в тимусе.

Варианты лечения миастении грависа

Лечение МГ — это долгосрочный процесс, основанный на контроле симптомов и подавлении иммунной системы.

Медикаментозное лечение и применение плазмафереза

В первом этапе лечения обычно применяются препараты на основе пиридостигимина, повышающие проводимость нервно-мышечных мышц.

В лечение могут добавляться кортизон или другие иммуносупрессирующие препараты для подавления иммунной системы.

В периоды тяжёлого состояния заболевания или необходимости предоперационной подготовки применяются методы «плазмафереза» или «IVIG» (внутривенный иммуноглобулин) для удаления вредных антител из крови.

Хирургическое вмешательство при миастении гравис: тимектомия

Тимектомия — это хирургическое полное удаление тимуса в центре грудной клетки.

Эта операция направлена на постоянное изменение развития болезни, устранив неисправный производственный центр иммунной системы.

К каким пациентам применяется операция тимектомии?

Операция обязательна для всех пациентов с МГ с опухолью (тимомой) в тимусе.

Даже если опухоли нет, научно доказано, что хирургия приносит значительную пользу пациентам с диффузным МГ младше 65 лет и с положительным антителом.

Тимектомия, проводимая на ранних этапах заболевания (в течение первых 1-2 лет), максимизирует шансы на выздоровление.

Методы закрытой тимектомии (VATS и роботизированная хирургия)

Сегодня полная очистка, которую мы называем «максимальной тимектомией», успешно проводится с помощью закрытых методов (VATS или роботизированных) вместо крупных разрезов.

Эти операции, выполняемые через небольшие отверстия, сохраняют дыхательные способности пациента и минимизируют риск инфекции.

Таблица сравнения методов лечения MG

Метод	Механизм действия	Цель применения	Перспективы восстановления
Медикаменты	Повышает передачу / подавляет иммунитет	Контроль симптомов	Временное и постоянное использование
Закрытая тимектомия	Удаляет центр производства антител	Постоянное улучшение (ремиссия)	Долгосрочная и постоянная
Плазмаферез	Очищает существующие антитела	Управление чрезвычайными ситуациями/кризисными ситуациями	Быстро, но краткосрочно

Влияние операции на неврологическое восстановление

Эффект операции по тимектомии обычно не проявляется на следующий день; Иммунной системе может потребоваться месяцы или даже годы, чтобы восстановиться.

У пациентов обычно наблюдаются следующие процессы заживления:

Значительное снижение доз лекарств.
У некоторых пациентов — полное прекращение приёма лекарств (полная ремиссия).
Значительное снижение частоты и тяжести атак.

Предоперационная подготовка и послеоперационный процесс послеоперационного наблюдения

Хирургический процесс для пациентов с МГ требует полного соблюдения неврологических и торакальных хирургических условий.

До операции клиническое состояние пациента стабилизируется; Мышечная сила поддерживается IVIG или, если это необходимо, плазмаферезом.

Благодаря закрытым методам после операции пациента выписывают через 2-3 дня, но тщательное наблюдение неврологических препаратов проводится тщательно.

Проф. доктор Левент Алпай: Операция по удалению миастении — это не простая процедура по удалению органов. Хирургу необходимо удалить все жировые ткани вокруг тимуса до миллиметра (максимальная резекция). Потому что даже небольшая ткань тимуса, оставшаяся после неё, может продолжать вырабатывать дефектные антитела. Эта чувствительность напрямую определяет, какую неврологическую пользу пациент получит от операции.

Опыт работы (анонимный):

Роботизированная тимэктомия была проведена 28-летнему пациенту, который часто испытывал трудности с глотанием и опускались веки несмотря на медикаментозное лечение, на восьмом месяце болезни. В первый год после операции дозы препаратов у нашего пациента снизились вдвое, и он смог выполнять повседневные дела без каких-либо ограничений.

Чтобы получить дополнительную информацию об операции по удалению миастении или оценить ваше состояние, вы можете записаться на приём в нашу клинику и получить экспертное мнение.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли полностью прекратить приём лекарств после операции по тимектомии?

У примерно 30-40% пациентов препараты могут быть полностью прекращены; У оставшихся пациентов достигается значительное снижение доз препарата и облегчение симптомов.

Должен ли каждому пациенту с миастении гравис пройти операцию?

Если тимома присутствует, операция необходима. Если тимомы нет, возраст пациента, статус антител и продолжительность заболевания оцениваются, а решение о операции принимается индивидуально.