الوهن العضلي الغرافيس | البروفيسور الدكتور ألباي

المكونات

ما هو الوهن العضلي الغرافيس؟ لماذا يحدث ذلك؟
أعراض الوهن العضلي الغرافيس والنتائج السريرية
ضعف في العين وعضلات الوجه (الوهن العضلي العيني)
اضطرابات المضغ والبلع والكلام
أزمة الوهن العضلي: خطر فشل الجهاز التنفسي
العلاقة بين الوهن العضلي الغرافيس والغدة الزعترية
فرط التنسج الغدة الزعترية ووجود الغدة الزعدية
تشخيص وطرق التشخيص لمرض الوهن العضلي الغرافيس
اختبار الإيدروفونيوم (التينسيلون) واختبارات الأجسام المضادة
تخطيط العضلات الكهربائية (EMG) والتصوير الإشعاعي
خيارات علاج الوهن العضلي الغرافيس
علاجات الأدوية وتطبيقات البلازمافيريس
التدخل الجراحي في الوهن العضلي الغرافيس: استئصال الغدة الدعترية
على أي المرضى يتم إجراء جراحة استئصال الغدة الزعترية؟
طرق استئصال الغدة الدعترية المغلقة (VATS والجراحة الروبوتية)
تأثيرات الجراحة على التعافي العصبي
التحضير قبل العملية وعملية المتابعة بعد العملية
الأسئلة الشائعة
هل يمكن إيقاف الأدوية تماما بعد جراحة استئصال الغدة الزعترية؟
هل يجب على كل مريض من الوهن العضلي الغرافيس إجراء عملية جراحية؟
ما هو معدل نجاح الجراحة ومتى يبدأ مفعولها؟

الوهن العضلي العضلي هو مرض عصبي عضلي مزمن ومناعي ذاتي يحدث نتيجة ضعف التواصل بين الجهاز العصبي والعضلات.

يتميز المرض بأن جهاز المناعة في الجسم ينتج أجساما مضادة معيبة ضد أنسجته الخاصة.

هذه الصورة، التي تعني “ضعف عضلي شديد” في الأدبيات الطبية، تظهر على شكل تعب وضعف، خاصة في العضلات التي نتحكم بها طوعا.

اليوم، يعد الوهن العضلي الغرافيس مرضا يمكن إدارته بنجاح من خلال العمل المشترك بين العلاجات العصبية وجراحة الصدر (استئصال الغدة الزعترية).

يمكن للتشخيص المبكر والتدخل الجراحي الصحيح تحسين جودة حياة المرضى وتوفير تعافي كامل طويل الأمد (هدفة).

ما هو الوهن العضلي الغرافيس؟ لماذا يحدث ذلك؟

في انقباض العضلات الطبيعي، يجب أن ترتبط مادة تسمى الأسيتيل كولين، التي تطلق من النهايات العصبية، بالمستقبلات (المستقبلات) في العضلة.

في مرضى الوهن العضلي الغرافيس، ينتج الجهاز المناعي أجساما مضادة غير طبيعية تستهدف هذه المستقبلات.

تغزو هذه الأجسام المضادة أو تدمر المناطق التي يرتبط فيها الأسيتيل كولين، مما يمنع أمر “تحرك” من العصب من الوصول إلى العضلة.

على الرغم من أنه لا يعرف بالضبط سبب تطور المرض لدى بعض الأفراد، فقد ثبت أن الغدة الغدة الغدة الزعترية، الموجودة في تجويف الصدر، تلعب دورا مركزيا في إنتاج هذا الجسم المضاد المعيب.

يمكن رؤية المرض في أي عمر؛ ومع ذلك، غالبا ما يتم تشخيصه أكثر لدى النساء الشابات (20-30 سنة) والرجال الأكبر سنا (فوق 60 عاما).

أعراض الوهن العضلي الغرافيس والنتائج السريرية

أبرز ما يميز الوهن العضلي العضلي هو أن ضعف العضلات يتحسن مع الراحة ويزداد مع الحركة أو في وقت لاحق من اليوم.

قد تختلف الأعراض من شخص لآخر وقد تتطور كنوبات (نوبات نوب) تختلف شدتها مع مرور الوقت.

ضعف في العين وعضلات الوجه (الوهن العضلي العيني)

في أكثر من 50٪ من المرضى، تظهر أولى الأعراض في عضلات العين وتسمى هذه الصورة “الوهن العضلي العيني”.

الجفن المتدلي (تدلل الخلفية): عادة ما يبدأ بشكل أحادي الجانب، ويظهر في نهاية اليوم وقد يحد من مجال رؤية المريض.
الرؤية المزدوجة (ازدواجية اللوبيا): يحدث ذلك نتيجة لعدم توافق عمل العضلات التي تحرك العينين.
تغير تعبيرات الوجه: بسبب ضعف عضلات الوجه، قد يظهر تعبير يشبه “الزئير” أثناء الابتسامة أو تصبح تعابير الوجه باهتة.

اضطرابات المضغ والبلع والكلام

عندما يؤثر المرض على عضلات الوجه والحنجرة، تبدأ الوظائف الأساسية في الحياة اليومية في أن تصبح صعبة.

تغيير الكلام: يبدأ الكلام تدريجيا في الخروج من الأنف (الكلام الأنفي) أو الكلمات تدور في الفم.
صعوبة البلع: قد يحدث التعب أثناء الأكل، أو دخول الطعام إلى الحلق، أو عودة السوائل إلى الأنف.
الإرهاق في عضلات المضغ: عند مضغ الأطعمة الصلبة، تتعب عضلات الفك بسرعة وقد يضطر المريض إلى التوقف عن الأكل في منتصف الطريق.

أزمة الوهن العضلي: خطر فشل الجهاز التنفسي

أكثر صورة تخشى عن الوهن العضلي الغرافيس والتي تتطلب تدخلا عاجلا هي “أزمة الوهن المياستنسي”.

في هذه الحالة، تصبح عضلات التنفس (الحجاب الحاجز والعضلات بين الأضلاج) ضعيفة جدا بحيث لا تستطيع الاستمرار في التنفس.

يمكن أن تؤدي العدوى أو التوتر أو الآثار الجانبية لبعض الأدوية أو عدم كفاية العلاج إلى هذه الأزمة.

عندما يبدأ المريض في المعاناة من ضيق التنفس، يجب علاجه في العناية المركزة دون تأخير وتوفير الدعم التنفسي.

العلاقة بين الوهن العضلي الغرافيس والغدة الزعترية

الغدة الغدة الزعترية هي عضو يقع في مركز تجويف الصدر ويعتبر “مركز التدريب” لجهاز المناعة.

تظهر الأبحاث العلمية أنه في مرضى الوهن العضلي الغرافيس، تنتج الغدة الغدة الزعترية إشارات خاطئة تأمر الجهاز المناعي ب “مهاجمة مستقبلاته الخاصة”.

لذلك، فإن إزالة الغدة الغدة الزعترية (استئصال الغدة الزعترية) جراحيا هي واحدة من أكثر الخطوات فعالية لتجفيف مصدر المرض.

فرط التنسج الغدة الزعترية ووجود الغدة الزعدية

في الغالبية العظمى من المرضى الذين تم تشخيصهم بمرض الوهن العضلي الغرافيس، يتم اكتشاف تشوهات في الغدة الغدزرى.

فرط تنسج الغدة الزعترية: الغدة الغدة الزعترية أكثر نشاطا وأكبر من الطبيعي. تلاحظ هذه الصورة في حوالي 70٪ من مرضى الالتهاب المغناطيسي.
الغدة الزعترية: هي أورام تتطور على الغدة الغدة الزعترية. يتم اكتشاف الورم الزعتري في حوالي 15٪ من مرضى الالتهاب المغناطيسي ويجب إزالة هذه الأورام جراحيا.

الأستاذ الدكتور ليفنت ألباي: من أول الأمور التي يجب القيام بها في كل مريض يتم تشخيصه بمرض الوهن العضلي العضلي هو فحص الغدة الغدة الغدة الزعترية بتصوير مقطعي عالي الدقة للصدر. إذا كان هناك نمو أو ورم (ورم الزعترية) في الغدة الزعترية، فإن الخيار الجراحي لم يعد خيارا بل يصبح حجر الأساس للعلاج. من خلال الجراحة، لا نستطيع فقط إزالة الورم، بل نهدف أيضا إلى تقليل اعتماد المريض العصبي على الأدوية.

تشخيص وطرق التشخيص لمرض الوهن العضلي الغرافيس

يتم تشخيص الوهن العضلي الغرافيس (MG) من خلال دمج التاريخ الطبي للمريض مع اختبارات عصبية وأشعاعية محددة.

في عملية التشخيص، الهدف الرئيسي هو إثبات أن ضعف العضلات ناتج عن اضطراب في التوصيل عند نقطة التقاء العصب والعضلة.

اختبار الإيدروفونيوم (التينسيلون) واختبارات الأجسام المضادة

اختبار الإدروفونيوم هو ملاحظة زيادة مفاجئة في قوة العضلات عن طريق إعطاء دواء قصير المفعول عن طريق الحقن الوريدي للمريض؛ ومع ذلك، نادرا ما يستخدم اليوم بسبب آثاره الجانبية.

واحدة من أكثر الطرق موثوقية في التشخيص هي قياس مستوى “الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين” (AChR) باستخدام اختبار الدم.

في الغالبية العظمى من المرضى، تكون هذه الأجسام المضادة إيجابية؛ في الحالات السلبية، يتم التحقيق في الأجسام المضادة النادرة مثل “MuSK”.

تخطيط العضلات الكهربائية (EMG) والتصوير الإشعاعي

في اختبار تخطيط العضلات، تكشف النبضات الكهربائية منخفضة الجرعة التي تعطى للعضلات بوضوح عن التعب (التفريغ) في التوصيل.

يحدد التصوير الإشعاعي البعد الجراحي للعمل؛ يجب إجراء تصوير مقطعي للصدر (CT) لكل مريض MG لمعرفة ما إذا كان هناك ورم (Thymoma) في الغدة الغدة.

خيارات علاج الوهن العضلي الغرافيس

علاج MG هو عملية طويلة الأمد تعتمد على التحكم في الأعراض وقمع الجهاز المناعي.

علاجات الأدوية وتطبيقات البلازمافيريس

في العلاج الأول، تستخدم عادة أدوية تحتوي على البيريدوستجمين التي تزيد من توصيل الأعصاب والعضلات.

قد يضاف الكورتيزون أو أدوية مثبطة للمناعة إلى العلاج لتثبيط الجهاز المناعي.

خلال الفترات التي يكون فيها المرض شديدا أو يتطلب الأمر تحضيرا قبل العملية، تستخدم طرق “البلازمافيريس” أو “IVIG” (الغلوبولين المناعي الوريدي) لإزالة الأجسام المضادة الضارة من الدم.

التدخل الجراحي في الوهن العضلي الغرافيس: استئصال الغدة الدعترية

استئصال الغدة الزعترية هو إزالة جراحية كاملة للغدة الغدة الزعترية في وسط القفص الصدري.

تهدف هذه الجراحة إلى تغيير مسار المرض بشكل دائم من خلال القضاء على مركز الإنتاج المعيب في جهاز المناعة.

على أي المرضى يتم إجراء جراحة استئصال الغدة الزعترية؟

الجراحة إلزامية لجميع مرضى الالتهاب الغدسي المجهوري المجهول المسبب لوجود ورم (الغدة الزعترية) في الغدة الغدية.

حتى لو لم يكن هناك ورم، فقد ثبت علميا أن الجراحة توفر فوائد كبيرة للمرضى الذين يعانون من MG المنتشر تحت سن 65 والذين لديهم إيجابية للأجسام المضادة.

استئصال الغدة الزعترية الذي يجرى في بداية المرض (خلال أول سنة إلى سنتين) يزيد من فرص التعافي.

طرق استئصال الغدة الدعترية المغلقة (VATS والجراحة الروبوتية)

اليوم، يتم إجراء التنظيف الكامل، الذي نسميه “استئصال الغدة الزعترية القصوى”، بنجاح باستخدام طرق مغلقة (VATS أو روبوتية) بدلا من الشقوق الكبيرة.

تحافظ هذه العمليات الجراحية، التي تجرى عبر فتحات صغيرة، على قدرة المريض على التنفس وتقلل من خطر العدوى.

جدول مقارنة طرق علاج المغنيوم

الطريقة	آلية العمل	غرض التطبيق	فرصة التعافي
الأدوية	يزيد من انتقال العدوى / يقمع المناعة	التحكم في الأعراض	الاستخدام المؤقت والدائم
استئصال الغدة الزعترية المغلق	يزيل مركز إنتاج الأجسام المضادة	التحسين الدائم (الهدفة)	طويل الأمد ودائم
البلازمافيريس	يتخلص من الأجسام المضادة الموجودة	إدارة الطوارئ/الأزمات	سريع لكنه قصير الأمد

تأثيرات الجراحة على التعافي العصبي

عادة لا يرى تأثير جراحة استئصال الغدة الدعترية في اليوم التالي؛ قد يستغرق الأمر شهورا أو حتى سنوات حتى يعيد تنظيم الجهاز المناعي.

عادة ما تلاحظ عمليات الشفاء التالية لدى المرضى:

انخفاض كبير في جرعات الأدوية.
في بعض المرضى، يتم التوقف التام عن الأدوية (هدوء تام).
انخفاض كبير في تكرار وشدة الهجمات.

التحضير قبل العملية وعملية المتابعة بعد العملية

تتطلب العملية الجراحية لمرضى MG الالتزام الكامل بجراحة الأعصاب والصدر.

قبل الجراحة، يتم استقرار الحالة السريرية للمريض؛ تدعم قوة العضلات بواسطة IVIG أو البلازمافيريس إذا لزم الأمر.

بفضل الطرق المغلقة بعد الجراحة، يتم إخراج المريض خلال يومين إلى ثلاثة، لكن متابعة الأدوية العصبية تجرى بدقة.

البروفيسور الدكتور ليفنت ألباي: جراحة الوهن العضلي ليست إجراء “إزالة الأعضاء” البسيط. يحتاج الجراح إلى إزالة جميع الأنسجة الدهنية حول الغدة الغدة الزعترية حتى المليمتر (الاستئصال الأقصى). لأن حتى نسيج الغدة الزعترية الصغيرة المتبقي يمكن أن يستمر في إنتاج أجسام مضادة معيبة. تحدد هذه الحساسية مباشرة الفائدة العصبية التي سيحصل عليها المريض من الجراحة.

خبرة الحالة (مجهول):

أجريت عملية استئصال الغدة الدعترية الروبوتية لمريض يبلغ من العمر 28 عاما كان يعاني كثيرا من صعوبة في البلع وترهل جفونه رغم تلقيه العلاج الدوائي، وذلك في الشهر الثامن من مرضه. في السنة الأولى بعد الجراحة، تم تقليل جرعات دواء مريضنا إلى النصف وتمكن من أداء أنشطته اليومية دون أي قيود.

للحصول على مزيد من المعلومات حول جراحة الوهن العضلي أو لتقييم حالتك، يمكنك حجز موعد مع عيادتنا وطلب رأي الخبراء.

الأسئلة الشائعة

هل يمكن إيقاف الأدوية تماما بعد جراحة استئصال الغدة الزعترية؟

في حوالي 30-40٪ من المرضى، يمكن إيقاف الأدوية تماما؛ في المرضى المتبقين، يتحقق انخفاض كبير في جرعات الأدوية وتخفيف الأعراض.

هل يجب على كل مريض من الوهن العضلي الغرافيس إجراء عملية جراحية؟

إذا كانت هناك ورم زعتر، فالجراحة ضرورية. إذا لم يكن هناك ورم للغدة الزعترية، يتم تقييم عمر المريض وحالة الأجسام المضادة ومدة المرض ويتم اتخاذ قرار الجراحة بشكل فردي.